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Asociación Puertorriqueña del Pulmón | FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

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Causa

La fibrosis es cuando el tejido pulmonar se cicatriza, endurece y se vuelve denso. Con el paso del tiempo este tejido cicatrizado empieza a obstruir el fluido del oxígeno en los pulmones y limita la oxigenación de la sangre. Esto impide que el resto del cuerpo como el cerebro u otros órganos reciba el oxígeno adecuado.[1] Cuando no se puede diagnosticar la causa de esta fibrosis, entonces se diagnostica como Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), un tipo de neumonía donde hay fibrosis crónica que lleva a la disminución progresiva de la función pulmonar o en algunos casos hasta la muerte. La enfermedad es crónica y progresiva. La causa es desconocida y afecta generalmente a adultos mayores de 50 años.

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Los pacientes de Fibrosis Pulmonar Idiopática muestran síntomas usualmente una vez que la enfermedad está más avanzada. Un síntoma principal para pacientes es el agravamiento de la disnea (falta de aliento), sentimiento que progresa poco a poco hasta que uno se siente sin aliento constantemente.

 

Síntomas de FPI incluyen:

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  • Tos seca y constante
  • Respiración rápida y superficial
  • Pérdida de peso gradual
  • Cansancio o el sentiré mal constantemente
  • Dolor en los músculos o coyunturas
  • Dedos hipocráticos, es decir la punta de los dedos en las manos o pies se ponen más anchos y agrandados[2]

Diagnóstico

La enfermedad se diagnostica con radiografías, tomografías computarizadas, ecocardiogramas, o exámenes que prueben el funcionamiento de los pulmones, o haciendo una biopsia de una muestra de tejido pulmonar.

Tratamiento

La Fibrosis Pulmonar Idiopática no tiene cura actualmente, con muchos pacientes falleciendo a causa de insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar o de fallo cardiaco.[3] Si existen medicamentos como el pirfenidone (Esbriet) y nintedanib (Ofev) que pueden ayudar a demorar el progreso de los síntomas de FPI. A los pacientes también les prescriben terapia de oxígeno, rehabilitación pulmonar, o en ciertos casos trasplante de pulmones.[4]

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